Kerododerma dłoni i podeszew: przyczyny, objawy, metody leczenia

Termin "keratoderma" ┼é─ůczy w sobie ca┼é─ů grup─Ö chorób skóry, g┼éównie dziedzicznych, w pojedynczych przypadkach - nabyt─ů posta─ç, której g┼éówn─ů cech─ů jest nadmierne rogowacenie, zwykle w obszarze d┼éoni i podeszew. W zale┼╝no┼Ťci od przyczyn i charakterystyki kursu rozró┼╝nia si─Ö kilka rodzajów tej patologii. Chodzi o to, dlaczego istnieje keratoderma d┼éoniowo-podeszwowa, o objawach i metodach leczenia tych chorób i zostan─ů omówione w naszym artykule.

Obraz kliniczny

Zgodnie z przewag─ů procesu patologicznego keratodermia jest rozproszona i ogniskowa.

Istniej─ů takie formy rozproszonego keratodermy:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • okaleczaj─ůcy

Równie┼╝ ta grupa chorób obejmuje zespo┼éy, w których rozproszona keratoderma jest jednym z g┼éównych objawów.

Formy ogniskowej keratodermy s─ů nast─Öpuj─ůce:

  • rozsiany ┼éaciasty rogowacenie Fisher-Bushke;
  • ograniczona keratoderma Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidosis;
  • Fuchs linear keratoderma i inne.

Rozwa┼╝ bardziej szczegó┼éowo poszczególne formy tej patologii.

Toast Kerstoderma

Inne nazwy choroby: zespó┼é Unny-Toast, a tak┼╝e wrodzona rybia ┼éuska d┼éoni i podeszew.

Choroba dziedziczna z autosomalnym dominuj─ůcym sposobem dziedziczenia.

Objawia si─Ö przez nadmierne rogowacenie skóry r─ůk i stóp lub, w niektórych przypadkach, tylko stopy. Objawy pojawiaj─ů si─Ö podczas pierwszych dwóch lat ┼╝ycia dziecka. Po pierwsze, skóra z powy┼╝szych cz─Ö┼Ťci cia┼éa nieznacznie si─Ö pogrubia i przyjmuje wygl─ůd przekrwionego (czerwonego) paska, wyra┼║nie widocznego na tle zdrowego naskórka. Po pewnym czasie g┼éadkie, napalone warstwy pojawiaj─ů si─Ö w obszarze tych pasm w ┼╝ó┼étawym odcieniu. Czasami proces patologiczny rozci─ůga si─Ö na ty┼é d┼éoni. Niektórzy pacjenci zauwa┼╝yli pojawienie si─Ö zmiany p─Ökni─Ö─ç, zarówno powierzchownych jak i g┼é─Öbokich, jak równie┼╝ miejscowego zwi─Ökszonego pocenia si─Ö (nadmiernej potliwo┼Ťci).

W niektórych przypadkach dotyczy to równie┼╝ innych struktur cia┼éa, w szczególno┼Ťci gwo┼║dzi (zag─Öszczaj─ů si─Ö), z─Öbów, w┼éosów. Zazwyczaj ┼é─ůczy si─Ö to z anomaliami struktury szkieletowej i patologii wielu narz─ůdów wewn─Ötrznych, zw┼éaszcza uk┼éadu hormonalnego i nerwowego.

Badaj─ůc chore tkanki pod mikroskopem, specjalista znajdzie wyra┼║n─ů hiperkeratoz─Ö (z┼éuszczanie rogowej (górnej) warstwy naskórka), ziarniniak (w przeciwnym razie pogrubienie jego warstwy ziarnistej),akantoza (zwi─Ökszenie liczby komórek w warstwie wzrostu, prowadz─ůce do zgrubienia skóry), jak równie┼╝ oznaki nieintensywnego procesu zapalnego w skórze w┼éa┼Ťciwej.

Diagnostyka ró┼╝nicowa jest z regu┼éy prowadzona z innymi rodzajami rozproszonej keratodermii.

Keradodermia Meleda

Inne nazwy choroby: wrodzony progresywny akrokeratoma, dziedziczna palmer i podeszwowe podczynno┼Ť─ç rogówki kogoi, d┼éoniowo-podeszwowe rogowacenie rogówki Siemensa, choroba Meledy.

Jak wynika z nazw, ta patologia ma równie┼╝ charakter dziedziczny. ┼Ücie┼╝ka dziedziczenia jest autosomalna recesywna.

Choroba charakteryzuje si─Ö pojawieniem na podeszwach i d┼éoniach ┼╝ó┼éto-br─ůzowego rogowacenia z dostatecznie g┼é─Öbokimi p─Ökni─Öciami. Wzd┼éu┼╝ kraw─Ödzi zmiany znajduje si─Ö dobrze zaznaczona granica w kolorze fioletowym o szeroko┼Ťci 2-4 mm. Cz─Östo skóra z tylnych powierzchni r─ůk i stóp, a tak┼╝e przedrami─Ö i podudzie jest zaanga┼╝owana w proces patologiczny. Mo┼╝e wyst─ůpi─ç nadmierne pocenie si─Ö, w zwi─ůzku z czym skóra chorego obszaru staje si─Ö mokra, widoczne s─ů na nim ciemne plamy - kana┼éy gruczo┼éów potowych. Gwo┼║dzie równie┼╝ s─ů dotkni─Öte - zag─Öszczaj─ů si─Ö, przybieraj─ů nieregularny kszta┼ét.

Choroba nie rozwija si─Ö od razu po urodzeniu, a nawet nie w okresie dzieci┼ästwa - cz─Östo pierwsze objawy pojawiaj─ů si─Ö tylko na 16-20 lat w ┼╝yciu cz┼éowieka.

W badaniu uszkodzenia tkanek pod mikroskopem wykaza┼éo, nadmierne rogowacenie, rogowacenie i oznaki przewlek┼éego zapalenia w powierzchownej warstwie skóry.

Wyró┼╝nij t─Ö patologi─Ö g┼éównie za pomoc─ů keratodermy Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Jest to równie┼╝ choroba nazywa rogowacenie d┼éoniowo-podeszwowa z przyz─Öbia.

Choroba genetyczna z autosomalnym recesywnym rodzajem przenoszenia. Pierwsze objawy wyst─Öpuj─ů w wieku dwóch lub trzech lat. Obraz kliniczny jest podobny do tego w chorobie Meleda. Ró┼╝nica polega na pora┼╝ce w tej formie rogowacenia z─Öbów. Jest to z naruszeniem terminów i kolejno┼Ťci ich erupcji (jak mleko i trwa┼éy), na pocz─ůtku choroby - zapalenie dzi─ůse┼é, próchnicy, chorób przyz─Öbia, w krótkim okresie prowadzi do utraty z─Öbów (adontii). Pacjenci ci s─ů zmuszeni do stosowania protez od najm┼éodszych lat.

Wyró┼╝nij t─Ö patologi─Ö od innych rogów keratoderm.G┼éówn─ů cech─ů wyró┼╝niaj─ůc─ů - pora┼╝ka z─Öbów, która wyst─Öpuje tylko w chorobie Papillon-Lefebvre.


Mutilating keratoderma

Innymi nazwami tej patologii s─ů: dziedziczna okaleczaj─ůca keratoma, jak równie┼╝ zespó┼é Fonvinkela.

Odziedziczona autosomalnie dominuj─ůca. Pierwsze objawy pojawiaj─ů si─Ö w wieku dwóch lat i stanowi─ů rozproszone rogowacenie d┼éoni i podeszew, któremu towarzyszy nadmierne pocenie si─Ö. Wraz z up┼éywem czasu na palcach uformowane s─ů bruzdy maj─ůce posta─ç sznurka, co prowadzi do ograniczenia ruchomo┼Ťci stawów (zwanych przykurczem) i spontanicznej amputacji palców. Na grzbiecie d┼éoni, na skórze ┼éokci i kolan wyra┼║nie widoczne jest rogowacenie.

Pazury s─ů g┼éadkie, maj─ů wygl─ůd szkie┼é zegarkowych, znacznie pogrubione. Chorobie towarzyszy─ç mo┼╝e zmniejszenie czynno┼Ťci gruczo┼éów p┼éciowych (hipogonadyzm), zmniejszenie nasilenia s┼éuchu do ca┼ékowitej utraty gruczo┼éów, ┼éysienie bliznowaciej─ůce.

G┼éównym punktem diagnostyki jest stwierdzenie faktu mutacji (spontaniczne odrzucenie dotkni─Ötej cz─Ö┼Ťci narz─ůdu, np. Spontaniczna amputacja palców). Je┼Ťli zostanie potwierdzona diagnoza okaleczenia rogówki, nale┼╝y pami─Öta─ç, ┼╝e ta patologia jest cz─Östo tylko wiod─ůcym objawem wielu zespo┼éów dziedzicznych.

Rozpowszechniony łaciasty keratoderma Fisher-Bushke

Synonimy: punkt rozsiany rogowacenie Bushke-Fisher lub dziedziczna rozproszona dłoń i podeszły acanthoma.

Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominuj─ůcy.

Pierwsze objawy choroby wyst─Öpuj─ů w okresie dojrzewania. Charakteryzuj─ů si─Ö one pojawieniem si─Ö na skórze d┼éoni i stóp ma┼éych piecz─Öci - "pere┼é", które z biegiem czasu przyjmuj─ů posta─ç g─Östych czopów rogowych. Ich kolor jest br─ůzowy, rozmiary to oko┼éo 10 mm, kraw─Ödzie maj─ů kszta┼ét krateru. Te ogniska znajduj─ů si─Ö osobno, tendencja do scalania nie jest widoczna. Kiedy rogi rogów s─ů odrzucane, zostawiaj─ů za sob─ů wg┼é─Öbienia w kszta┼écie krateru z rogowymi ┼Ťcianami, które w niektórych przypadkach pokrywaj─ů skorupy.

Rozpoznanie keratozy mnogiej Bushke-Fisher wynika z innych miejscowych rogowace┼ä. Ró┼╝nica polega na powstawaniu kraterów rogowych w miejscu wtyczek klaksonu.

Ograniczony keratoderma Brunauer Franceschetti

Wrodzona patologia, która charakteryzuje si─Ö prawdopodobnie autosomalnym recesywnym sposobem dziedziczenia.

Debiutuje w dzieci┼ästwie z pojawieniem si─Ö ognisk nadmiernego rogowacenia w obszarach skóry do┼Ťwiadczaj─ůcych zwi─Ökszonego stresu, pod presj─ů.Towarzyszy temu równie┼╝ dystrofia p┼éytek paznokciowych, z┼éo┼╝ony j─Özyk i leukoplakia b┼éony ┼Ťluzowej jamy ustnej. U poszczególnych pacjentów rozwija si─Ö upo┼Ťledzenie umys┼éowe i dystrofia rogówki.

Wymaga diagnostyki ró┼╝nicowej z innymi rodzajami keratodermii ogniskowej.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Rodzaj dziedziczenia tej patologii jest nieznany.

Rozwija si─Ö wy┼é─ůcznie u kobiet w m┼éodym wieku (z regu┼éy w wieku 18-20 lat). Charakteryzuje si─Ö wygl─ůdem na d┼éoniach, w obszarze powierzchni d┼éoniowych palców, na stopach du┼╝ej liczby rogowatych guzków, maj─ůcych owalny lub nieregularny kszta┼ét. Elementy wysypki mog─ů nieznacznie wznie┼Ť─ç si─Ö ponad otaczaj─ůce tkanki, nie s─ů u┼éo┼╝one osobno, ale w grupach, ka┼╝da z nich ma oko┼éo 3 mm ┼Ťrednicy, powierzchnia jest szorstka, w centrum wizualizowane jest ┼╝ó┼éto-bia┼ée wra┼╝enie. Cz─Östo te nierówno┼Ťci s─ů nawet trudne do zauwa┼╝enia, ale podczas sondowania s─ů ┼éatwo wykrywane.

Chorobie towarzyszy nadmierne pocenie się podeszew i dłoni.

Do celów diagnostycznych wykonuje si─Ö diaskopi─Ö - wykrywa si─Ö za┼╝ó┼écenie badanych pierwiastków.

Badanie mikroskopowe mo┼╝e wykry─ç zmianycharakterystyczne dla ka┼╝dego z rogowacermii, nadmiernego rogowacenia, ziarniniaka, akantozy, a tak┼╝e ekspansji naczy┼ä skóry w┼éa┼Ťciwej i ┼Ťmierci w┼éókien elastycznych w niej.

Fuchs Linear Keratoderma

Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominuj─ůcy.

Debiutuje w pierwszych miesi─ůcach ┼╝ycia dziecka. Na skórze jego d┼éoni i podeszew znajduj─ů si─Ö wyspy keratynizacji o liniowym kszta┼écie, maj─ůce posta─ç grzbietów (st─ůd nazwa choroby), pokryte g┼é─Öbokimi krwawi─ůcymi p─Ökni─Öciami. Znajduj─ů si─Ö one wzd┼éu┼╝ ┼Ťci─Ögien pochwy, 0,5-1 cm wystaj─ů ponad powierzchni─Ö skóry. Co ciekawe, u krewnych cierpi─ůcych na t─Ö patologi─Ö obraz zmian jest podobny.

W niektórych przypadkach, oprócz zmian w skórze, zdiagnozowano bia┼éaczk─Ö b┼éony ┼Ťluzowej jamy ustnej.

Zasady leczenia

G┼éównym lekiem stosowanym w leczeniu keratodermii jest Neotigason (substancja czynna - acytretin). Dzia┼éa przeciwzapalaj─ůco: normalizuje procesy ró┼╝nicowania, odnowy i keratynizacji komórek skóry. Jego dawka zale┼╝y od ci─Ö┼╝ko┼Ťci procesu patologicznego i masy cia┼éa pacjenta.

Je┼Ťli pacjent nie przyjmuje leku Neotigazon, jest on zalecany w du┼╝ych dawkach na d┼éu┼╝szy kurs.

Zalecana i terapia zewn─Ötrzna, która obejmuje ┼Ťrodki keratolityczne (powodowa─ç czynne z┼éuszczanie martwych komórek z powierzchni skóry), ma┼Ťci z aromatycznymi retinoidami (normalizowa─ç procesy keratynizacji, hamowa─ç proliferacj─Ö komórek nab┼éonka) i zawieraj─ůc─ů glukokortykoidy (zmniejsza─ç stan zapalny).

Równie┼╝ do celów leczenia mo┼╝na stosowa─ç metody fizjoterapeutyczne, w szczególno┼Ťci krioterapi─Ö, diatermocoagulacj─Ö, laseroterapi─Ö i k─ůpiele solne.

Z którym lekarzem si─Ö skontaktowa─ç

Pierwsze objawy choroby s─ů cz─Östo wykrywane przez pediatr─Ö, a nast─Öpnie dziecko zostaje skierowane do dermatologa. Czasami jest wskazane leczenie u dentysty. Poradnictwo genetyczne jest potrzebne, aby okre┼Ťli─ç mo┼╝liwo┼Ť─ç przeniesienia choroby na potomstwo. Je┼Ťli keratoderma towarzyszy nowotworom z┼éo┼Ťliwym, zaleca si─Ö badanie przez onkologa.

Specjalista kliniki "Helpskin" mówi o keratodermii:

Obejrzyj wideo: Zapalenie p─Öcherza moczowego: korzenie, objawy, domowe sposoby leczenia.

Zostaw Sw├│j Komentarz