Kerododerma dłoni i podeszew: przyczyny, objawy, metody leczenia

Termin "keratoderma" łączy w sobie całą grupę chorób skóry, głównie dziedzicznych, w pojedynczych przypadkach - nabytą postać, której główną cechą jest nadmierne rogowacenie, zwykle w obszarze dłoni i podeszew. W zależności od przyczyn i charakterystyki kursu rozróżnia się kilka rodzajów tej patologii. Chodzi o to, dlaczego istnieje keratoderma dłoniowo-podeszwowa, o objawach i metodach leczenia tych chorób i zostaną omówione w naszym artykule.

Obraz kliniczny

Zgodnie z przewagą procesu patologicznego keratodermia jest rozproszona i ogniskowa.

Istnieją takie formy rozproszonego keratodermy:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • okaleczający

Również ta grupa chorób obejmuje zespoły, w których rozproszona keratoderma jest jednym z głównych objawów.

Formy ogniskowej keratodermy są następujące:

  • rozsiany łaciasty rogowacenie Fisher-Bushke;
  • ograniczona keratoderma Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidosis;
  • Fuchs linear keratoderma i inne.

Rozważ bardziej szczegółowo poszczególne formy tej patologii.

Toast Kerstoderma

Inne nazwy choroby: zespół Unny-Toast, a także wrodzona rybia łuska dłoni i podeszew.

Choroba dziedziczna z autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia.

Objawia się przez nadmierne rogowacenie skóry rąk i stóp lub, w niektórych przypadkach, tylko stopy. Objawy pojawiają się podczas pierwszych dwóch lat życia dziecka. Po pierwsze, skóra z powyższych części ciała nieznacznie się pogrubia i przyjmuje wygląd przekrwionego (czerwonego) paska, wyraźnie widocznego na tle zdrowego naskórka. Po pewnym czasie gładkie, napalone warstwy pojawiają się w obszarze tych pasm w żółtawym odcieniu. Czasami proces patologiczny rozciąga się na tył dłoni. Niektórzy pacjenci zauważyli pojawienie się zmiany pęknięć, zarówno powierzchownych jak i głębokich, jak również miejscowego zwiększonego pocenia się (nadmiernej potliwości).

W niektórych przypadkach dotyczy to również innych struktur ciała, w szczególności gwoździ (zagęszczają się), zębów, włosów. Zazwyczaj łączy się to z anomaliami struktury szkieletowej i patologii wielu narządów wewnętrznych, zwłaszcza układu hormonalnego i nerwowego.

Badając chore tkanki pod mikroskopem, specjalista znajdzie wyraźną hiperkeratozę (złuszczanie rogowej (górnej) warstwy naskórka), ziarniniak (w przeciwnym razie pogrubienie jego warstwy ziarnistej),akantoza (zwiększenie liczby komórek w warstwie wzrostu, prowadzące do zgrubienia skóry), jak również oznaki nieintensywnego procesu zapalnego w skórze właściwej.

Diagnostyka różnicowa jest z reguły prowadzona z innymi rodzajami rozproszonej keratodermii.

Keradodermia Meleda

Inne nazwy choroby: wrodzony progresywny akrokeratoma, dziedziczna palmer i podeszwowe podczynność rogówki kogoi, dłoniowo-podeszwowe rogowacenie rogówki Siemensa, choroba Meledy.

Jak wynika z nazw, ta patologia ma również charakter dziedziczny. Ścieżka dziedziczenia jest autosomalna recesywna.

Choroba charakteryzuje się pojawieniem na podeszwach i dłoniach żółto-brązowego rogowacenia z dostatecznie głębokimi pęknięciami. Wzdłuż krawędzi zmiany znajduje się dobrze zaznaczona granica w kolorze fioletowym o szerokości 2-4 mm. Często skóra z tylnych powierzchni rąk i stóp, a także przedramię i podudzie jest zaangażowana w proces patologiczny. Może wystąpić nadmierne pocenie się, w związku z czym skóra chorego obszaru staje się mokra, widoczne są na nim ciemne plamy - kanały gruczołów potowych. Gwoździe również są dotknięte - zagęszczają się, przybierają nieregularny kształt.

Choroba nie rozwija się od razu po urodzeniu, a nawet nie w okresie dzieciństwa - często pierwsze objawy pojawiają się tylko na 16-20 lat w życiu człowieka.

W badaniu uszkodzenia tkanek pod mikroskopem wykazało, nadmierne rogowacenie, rogowacenie i oznaki przewlekłego zapalenia w powierzchownej warstwie skóry.

Wyróżnij tę patologię głównie za pomocą keratodermy Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Jest to również choroba nazywa rogowacenie dłoniowo-podeszwowa z przyzębia.

Choroba genetyczna z autosomalnym recesywnym rodzajem przenoszenia. Pierwsze objawy występują w wieku dwóch lub trzech lat. Obraz kliniczny jest podobny do tego w chorobie Meleda. Różnica polega na porażce w tej formie rogowacenia zębów. Jest to z naruszeniem terminów i kolejności ich erupcji (jak mleko i trwały), na początku choroby - zapalenie dziąseł, próchnicy, chorób przyzębia, w krótkim okresie prowadzi do utraty zębów (adontii). Pacjenci ci są zmuszeni do stosowania protez od najmłodszych lat.

Wyróżnij tę patologię od innych rogów keratoderm.Główną cechą wyróżniającą - porażka zębów, która występuje tylko w chorobie Papillon-Lefebvre.


Mutilating keratoderma

Innymi nazwami tej patologii są: dziedziczna okaleczająca keratoma, jak również zespół Fonvinkela.

Odziedziczona autosomalnie dominująca. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku dwóch lat i stanowią rozproszone rogowacenie dłoni i podeszew, któremu towarzyszy nadmierne pocenie się. Wraz z upływem czasu na palcach uformowane są bruzdy mające postać sznurka, co prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów (zwanych przykurczem) i spontanicznej amputacji palców. Na grzbiecie dłoni, na skórze łokci i kolan wyraźnie widoczne jest rogowacenie.

Pazury są gładkie, mają wygląd szkieł zegarkowych, znacznie pogrubione. Chorobie towarzyszyć może zmniejszenie czynności gruczołów płciowych (hipogonadyzm), zmniejszenie nasilenia słuchu do całkowitej utraty gruczołów, łysienie bliznowaciejące.

Głównym punktem diagnostyki jest stwierdzenie faktu mutacji (spontaniczne odrzucenie dotkniętej części narządu, np. Spontaniczna amputacja palców). Jeśli zostanie potwierdzona diagnoza okaleczenia rogówki, należy pamiętać, że ta patologia jest często tylko wiodącym objawem wielu zespołów dziedzicznych.

Rozpowszechniony łaciasty keratoderma Fisher-Bushke

Synonimy: punkt rozsiany rogowacenie Bushke-Fisher lub dziedziczna rozproszona dłoń i podeszły acanthoma.

Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący.

Pierwsze objawy choroby występują w okresie dojrzewania. Charakteryzują się one pojawieniem się na skórze dłoni i stóp małych pieczęci - "pereł", które z biegiem czasu przyjmują postać gęstych czopów rogowych. Ich kolor jest brązowy, rozmiary to około 10 mm, krawędzie mają kształt krateru. Te ogniska znajdują się osobno, tendencja do scalania nie jest widoczna. Kiedy rogi rogów są odrzucane, zostawiają za sobą wgłębienia w kształcie krateru z rogowymi ścianami, które w niektórych przypadkach pokrywają skorupy.

Rozpoznanie keratozy mnogiej Bushke-Fisher wynika z innych miejscowych rogowaceń. Różnica polega na powstawaniu kraterów rogowych w miejscu wtyczek klaksonu.

Ograniczony keratoderma Brunauer Franceschetti

Wrodzona patologia, która charakteryzuje się prawdopodobnie autosomalnym recesywnym sposobem dziedziczenia.

Debiutuje w dzieciństwie z pojawieniem się ognisk nadmiernego rogowacenia w obszarach skóry doświadczających zwiększonego stresu, pod presją.Towarzyszy temu również dystrofia płytek paznokciowych, złożony język i leukoplakia błony śluzowej jamy ustnej. U poszczególnych pacjentów rozwija się upośledzenie umysłowe i dystrofia rogówki.

Wymaga diagnostyki różnicowej z innymi rodzajami keratodermii ogniskowej.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Rodzaj dziedziczenia tej patologii jest nieznany.

Rozwija się wyłącznie u kobiet w młodym wieku (z reguły w wieku 18-20 lat). Charakteryzuje się wyglądem na dłoniach, w obszarze powierzchni dłoniowych palców, na stopach dużej liczby rogowatych guzków, mających owalny lub nieregularny kształt. Elementy wysypki mogą nieznacznie wznieść się ponad otaczające tkanki, nie są ułożone osobno, ale w grupach, każda z nich ma około 3 mm średnicy, powierzchnia jest szorstka, w centrum wizualizowane jest żółto-białe wrażenie. Często te nierówności są nawet trudne do zauważenia, ale podczas sondowania są łatwo wykrywane.

Chorobie towarzyszy nadmierne pocenie się podeszew i dłoni.

Do celów diagnostycznych wykonuje się diaskopię - wykrywa się zażółcenie badanych pierwiastków.

Badanie mikroskopowe może wykryć zmianycharakterystyczne dla każdego z rogowacermii, nadmiernego rogowacenia, ziarniniaka, akantozy, a także ekspansji naczyń skóry właściwej i śmierci włókien elastycznych w niej.

Fuchs Linear Keratoderma

Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący.

Debiutuje w pierwszych miesiącach życia dziecka. Na skórze jego dłoni i podeszew znajdują się wyspy keratynizacji o liniowym kształcie, mające postać grzbietów (stąd nazwa choroby), pokryte głębokimi krwawiącymi pęknięciami. Znajdują się one wzdłuż ścięgien pochwy, 0,5-1 cm wystają ponad powierzchnię skóry. Co ciekawe, u krewnych cierpiących na tę patologię obraz zmian jest podobny.

W niektórych przypadkach, oprócz zmian w skórze, zdiagnozowano białaczkę błony śluzowej jamy ustnej.

Zasady leczenia

Głównym lekiem stosowanym w leczeniu keratodermii jest Neotigason (substancja czynna - acytretin). Działa przeciwzapalająco: normalizuje procesy różnicowania, odnowy i keratynizacji komórek skóry. Jego dawka zależy od ciężkości procesu patologicznego i masy ciała pacjenta.

Jeśli pacjent nie przyjmuje leku Neotigazon, jest on zalecany w dużych dawkach na dłuższy kurs.

Zalecana i terapia zewnętrzna, która obejmuje środki keratolityczne (powodować czynne złuszczanie martwych komórek z powierzchni skóry), maści z aromatycznymi retinoidami (normalizować procesy keratynizacji, hamować proliferację komórek nabłonka) i zawierającą glukokortykoidy (zmniejszać stan zapalny).

Również do celów leczenia można stosować metody fizjoterapeutyczne, w szczególności krioterapię, diatermocoagulację, laseroterapię i kąpiele solne.

Z którym lekarzem się skontaktować

Pierwsze objawy choroby są często wykrywane przez pediatrę, a następnie dziecko zostaje skierowane do dermatologa. Czasami jest wskazane leczenie u dentysty. Poradnictwo genetyczne jest potrzebne, aby określić możliwość przeniesienia choroby na potomstwo. Jeśli keratoderma towarzyszy nowotworom złośliwym, zaleca się badanie przez onkologa.

Specjalista kliniki "Helpskin" mówi o keratodermii:

Obejrzyj wideo: Zapalenie pęcherza moczowego: korzenie, objawy, domowe sposoby leczenia.

Zostaw Swój Komentarz