Przedwczesne dojrzewanie płciowe: co wiąże się z tym, jak leczyć

Przedwczesne dojrzewanie płciowe występuje w przypadku pojawienia się wtórnych cech płciowych u chłopców w wieku poniżej 9 lat, u dziewcząt - do 8 lat. Według statystyk ten zespół objawów jest powszechny wśród dzieci na całym świecie - około 0,5% dzieci cierpi na choroby z nimi związane. Jednak ten zespół najczęściej występuje w Ameryce i krajach afrykańskich.

W tym artykule zapoznamy czytelnika z rodzajami przedwczesnego dojrzewania (PPS), przyczynami i mechanizmami ich rozwoju, a także opisujemy objawy, zasady diagnozy i leczenia tej patologii.

Częściowe (częściowe) formy PPP

Objawiają się przedwczesnym wtórnym porostem włosów lub wyizolowanym wczesnym powiększeniem gruczołów sutkowych.

Oddzielna wersja PPP jest taka na tle pierwotnej niedoczynności tarczycy na etapie dekompensacji. Nie można go przypisać żadnej z powyższych postaci choroby, ponieważ mechanizm rozwoju tej patologii jest inny.


Przyczyny i mechanizm rozwoju

Objawy przedwczesnego dojrzewania mogą pojawić się na tle różnych chorób.

Jak wynika z powyższych danych,Przedwczesne dojrzewanie nie jest niezależną patologią, ale tylko zespołem, zespołem objawów, które powstają w wyniku innych zaburzeń w organizmie, na tle różnych chorób.

Prawdziwe PPS powstaje w związku z przedwczesną aktywacją sekrecji GnRH, hormonu syntetyzowanego przez komórki podwzgórza. Główną funkcją tego hormonu jest stymulacja uwalniania hormonów gonadotropowych przedniego płata przysadki - FSH (stymulowanie pęcherzyków) i LH (luteinizowanie). One z kolei stymulują pracę gruczołów płciowych - uwalnianie hormonów płciowych z wszystkimi wynikającymi z tego objawami (rozwój wtórnych cech płciowych). W zdrowym organizmie wszystkie te procesy są aktywowane podczas okresu pokwitania, aw przypadku patologii - z wyprzedzeniem. W większości przypadków przyczyną wczesnej aktywacji sekrecji GnRH jest guz podwzgórza - hamartoma.

Fałszywy PPS powstaje z reguły w wyniku niedoboru enzymów 11-beta i 21-hydroksylazy, co powoduje zwiększone uwalnianie hormonów-androgenów przez nadnercza. W niektórych przypadkach nadmiar hormonów płciowych w organizmie występuje wtedy, gdy wydzielają się guzy.

Przedwczesne dojrzewanie przedawkowania zależne od gonadotropin jest konsekwencją mutacji genetycznych. Powodują one, że hormony nadmiernie produkują hormony bez udziału FSH i LH w tym procesie.

Zasady diagnozy

Na etapie diagnozy lekarz staje przed następującymi zadaniami:

  • określić formę choroby;
  • aby dowiedzieć się, czy funkcja gruczołów płciowych jest aktywna (to znaczy, że istnieje zależny od gonadotropin lub niezależny od gonadotropiny PPP);
  • dowiedzieć się, dlaczego zwiększa się wydzielanie gonadotropin i hormonów płciowych.

Aby odpowiedzieć na wszystkie te pytania, specjalista słucha skarg pacjenta, gromadzi historię swojego życia i choroby, przeprowadza obiektywne badanie, określa potrzebę dodatkowego badania - laboratoryjnego i instrumentalnego.

Anamneza życia i choroby

Najważniejszą rzeczą na tym etapie jest dowiedzieć się, jak rozwój seksualny był z bliskimi krewnymi pacjenta.

  • Tak więc, testoxicosis charakteryzuje się wczesnym dojrzewaniem mężczyzn w rodzinach i matką i ojcem.
  • Na korzyść wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy, PPS w braciach pacjenta lub objawy wirylizacji u jego sióstr powiedzą.
  • Hamartoma podwzgórza charakteryzuje się wczesnym początkiem dojrzewania oraz szybkim postępem tego procesu.

Badanie obiektywne

W rzeczywistości fakt przedwczesnego dojrzewania jest wyraźnie widoczny "na oko". Badając dziewczynę, lekarz zwróci uwagę na:

  • zwiększenie objętości gruczołów mlecznych, ciemnienie otoczki;
  • zmiana w budowie ciała (figura dziewczyny staje się bardziej zaokrąglona, ​​kobieca);
  • zmiany w zewnętrznych narządach płciowych;
  • obecność, częstotliwość, czas trwania i objętość menstruacji.

Badając specjalistę od chłopca:

  • oszacować rozmiar jąder i prącia;
  • wyjaśnić obecność erekcji i ich częstotliwość;
  • zwróć uwagę na stopień rozwoju mięśni jego pacjenta;
  • oceni barwę głosu, sprawdź z rodzicami dziecka, czy głos stał się trudniejszy.

U dzieci obojga płci lekarz będzie zwracał uwagę na obecność wysypki na twarzy (trądzik), owłosienie ciała okolicy pachowej i łonowej, określając wskaźniki wzrostu i masy ciała.

Ponadto podczas obiektywnego badania można wykryć objawy różnych chorób, których objawem jest PPS (plamy w kolorze kawy, włókniaki podskórne, objawy niedoczynności tarczycy itp.).

Diagnostyka laboratoryjna

Pacjentom z PPS można przypisać następujące metody diagnostyki laboratoryjnej:

  • określanie stężenia hormonów płciowych we krwi (interesujące jest to, że ta konkretna analiza nie jest krytyczna w tej sytuacji, z reguły w większości form PPS poziom testosteronu u chłopców jest podwyższony, ale przy obniżonej toksyczności lub w przypadku guzów jąder może być w normalnym zakresie; we krwi dziewcząt może również znajdować się w prawidłowym zakresie lub być znacząco podniesiony);
  • oznaczanie stężenia DHEA-C we krwi (jest to hormon wytwarzany przez komórki nadnerczy, dla guzów produkujących androgeny poziom tej substancji we krwi znacznie wzrasta);
  • oznaczanie poziomu 17-hydroksyprogesteronu we krwi (u dzieci z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy wskaźnik ten jest znacznie wyższy niż normalnie);
  • test z czynnikiem uwalniającym LH (stosuje się naturalną lyulberinę, wstrzykuje się ją dożylnie, krew pobiera się do badania przed wstrzyknięciem, po pół godzinie, godzinie, półtorej i dwóch godzinach po wstrzyknięciu, w ciągu 30 minut, po upływie godziny należy wykryć maksymalny poziom normalnej luteinizacji; półtora - hormon folikulotropowy, z różnymi postaciami PPS terminy te są przesunięte);
  • określenie stężenia hCG we krwi (jeśli lekarz podejrzewa nowotwór wytwarzający tę substancję).

    Diagnostyka różnicowa prawdziwego i fałszywego PPR

Metody diagnostyki instrumentalnej

W diagnozie przedwczesnego pokwitania można stosować takie metody:

  • Zdjęcie rentgenowskie dłoni w celu określenia wieku kostnego (wysoki poziom hormonów płciowych we krwi zwiększa wiek kości);
  • obliczone lub rezonans magnetyczny czaszki (w celu wykluczenia nowotworów centralnego układu nerwowego);
  • USG narządów miednicy (służy do określenia stopnia powiększenia narządów płciowych - macicy, jajników, wykrywania torbieli pęcherzykowych, guzów, węzłów gruczolakowatych)
  • rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa nadnerczy i nerek (umożliwia identyfikację guzów tych narządów).

Zasady leczenia

Ma następujące cele:

  • zatrzymać rozwój wtórnych cech płciowych;
  • stłumić tempo dojrzewania kości, aby opóźnić zamknięcie stref wzrostu, zamiast poprawić rokowanie dla niego.

Prawdziwe zależne od gonadotropin przedwczesne dojrzewanie jest leczone przez zażywanie leków z grupy agonistów Gonadoliberin.Najczęściej stosuje się diferelinę, która aktywnie wiąże się z receptorami GnRH w przysadce mózgowej, zapobiegając związaniu się z nimi samego hormonu. Wprowadź ten lek domięśniowo, 1 raz w 28 dni. Dawkę oblicza się indywidualnie, w oparciu o masę ciała chorego dziecka.

Formy przedwczesnego dojrzewania, postępujące powoli, występujące w wieku 5-6 lat u dziewcząt, zwykle nie są leczone.

Guz podwzgórza - hamartoma podwzgórzowa - nie zagraża życiu pacjenta, ponieważ z reguły nie powiększa się. Niemniej jednak towarzyszą mu bardzo nieprzyjemne objawy neurologiczne, w tym konwulsje, które pogarszają jego jakość życia i wymagają leczenia za pomocą metod radiochirurgicznych, termokoagulacji częstotliwości radiowej. Jeśli PPS jest jedyną oznaką tej patologii, operacja nie jest wykonywana, ale stosuje się analogi GnRH.

Glejaki obszaru chmielu mogą być wskazaniem do chirurgii i radioterapii, ale czasami pacjenci cierpiący na nie są po prostu pod dynamicznym nadzorem lekarza.Wynika to z faktu, że w niektórych przypadkach guzy takie mogą same się inwolucji (podlegają odwrotnemu rozwojowi). Dlatego, jeśli glejak nie objawia się jako rodzaj zagrażających życiu lub bardzo nieprzyjemnych objawów dla pacjenta, nie jest on dotykany.

Zespół MacKyun-Albright powinien być leczony, jeśli towarzyszy temu przedłużony wzrost poziomu estrogenu we krwi i częste krwawienie z utratą dużych objętości krwi. Aby znormalizować poziom estrogenu, należy stosować leki Arimidex i Faslodex.

W przypadku objawów toksyczności, stosuje się ketokonazol. Jej wiodącym efektem jest działanie przeciwgrzybicze, ale działanie to polega na hamowaniu steroidogenezy (blokuje konwersję 21 steroidów w androgeny, obniżając poziomy tych ostatnich we krwi). Na tle leczenia u niektórych pacjentów możliwy jest rozwój niewydolności kory nadnerczy i wątroby. Można również stosować octan ciproteronu, Arimidex i bikalutamid, które nie wpływają na syntezę testosteronu.

Z niefarmakologicznych metod leczenia niezwykle ważny jest zdrowy styl życia i właściwe odżywianie. Pacjenci powinni unikać zewnętrznych źródeł testostenonu i estrogenu.Powinni także zachować normalną wagę przy regularnym wysiłku fizycznym.

Ponieważ dzieci cierpiące na przedwczesne dojrzewanie różnią się od swoich rówieśników, często mają kompleksy i inne problemy psychologiczne. W takich przypadkach są oni konsultowani i traktowani przez psychoterapeutę.


Wniosek

Przedwczesne dojrzewanie nie jest niezależną patologią, lecz zespołem objawów, który jest przejawem wielu innych chorób ludzkiego ciała. Charakteryzuje się występowaniem drugorzędowych cech płciowych u dzieci, które jeszcze nie osiągnęły dojrzałości płciowej - od 6-7 lat.

Aby ustalić diagnozę, lekarz poprosi pacjenta szczegółowo o skargi, wysłucha historii choroby, zadał pytania o podobne problemy z bliskimi krewnymi, a następnie przeprowadził obiektywne badanie pacjenta i skierował go do dalszego badania.

Po ustaleniu diagnozy pacjentowi przepisuje się leczenie w postaci zdrowego stylu życia, przestrzegania zaleceń żywieniowych, regularnego wysiłku fizycznego, terapii hormonalnej, interwencji neurochirurgicznej lub po prostu chirurgicznej.Jeśli stan emocjonalny pacjenta spowodowany jego chorobą zostanie zakłócony, zaleci on skonsultowanie się z psychologiem.

Niestety przedwczesne dojrzewanie nie jest dziś tak rzadkie. Ta patologia z reguły nie zagraża życiu pacjenta, ale znacznie obniża jakość życia dla niego i jego rodziców. Ale nie denerwuj się! Medycyna nie stoi w miejscu. Jeśli pacjent zwróci się o pomoc lekarską w odpowiednim czasie, najprawdopodobniej nastąpi spowolnienie procesów dojrzewania.

Z którym lekarzem się skontaktować

Wraz z wczesnym rozwojem wtórnych cech płciowych u dziecka, należy zwrócić się do pediatry, a następnie do endokrynologa. Przeprowadza się konsultacje z neurologiem i okulistą, a także z andrologiem i ginekologiem. W niektórych przypadkach wymagana jest operacja neurochirurgiczna.

Pediatra E. O. Komarowski o przedwczesnym rozwoju seksualnym:

Obejrzyj wideo: Przedwczesnie dojrzewanie cz. 2

Zostaw Swój Komentarz