Skleroderma ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

W┼Ťród sklerodermy wielu specjalistów rozpoznaje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojow─ů i ogniskow─ů (ograniczon─ů). Systemowy przebieg tej dolegliwo┼Ťci jest uwa┼╝any za najbardziej niebezpieczny, poniewa┼╝ w tym przypadku narz─ůdy wewn─Ötrzne, uk┼éad mi─Ö┼Ťniowo-szkieletowy i tkanki s─ů zaanga┼╝owane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje si─Ö mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie si─Ö na skórze obszarów (pasm lub plam) koloru bia┼éego, które w pewnym stopniu przypominaj─ů blizny i ma korzystne rokowanie. Choroba ta jest cz─Östo wykrywana w p┼éci pi─Öknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40-55 lat.

W tym artykule przedstawimy Pa┼ästwu przyczyny, objawy i metody leczenia twardziny ogniskowej. Informacje te b─Öd─ů dla ciebie przydatne, b─Ödziesz móg┼é podejrzewa─ç pocz─ůtek rozwoju choroby na czas i zapyta─ç lekarza o jego mo┼╝liwo┼Ťci leczenia.

Klasyfikacja

Nie ma jednolitego systemu klasyfikacji twardziny ogniskowej. Specjali┼Ťci cz─Ö┼Ťciej stosuj─ů system zaproponowany przez Dovzhansky S. I., który w pe┼éni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

  1. Blyashechnaya.Jest on podzielony na indultatywno-atroficzny, powierzchowny "liliowy", zawi┼éy, g┼é─Öboki, p─Öcherzowy i uogólniony.
  2. Liniowy. Jest on podzielony na typ "uderzenia szabla", przypominaj─ůcy lato lub w kszta┼écie pasma i pó┼épasiec.
  3. Bia┼éa plamisto┼Ť─ç (lub twardzina sklerostroficzna, twardzina guttatowa, porosty bia┼éa Tsimbusha).
  4. Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini.
  5. Hematofuzja twarzy Parr-Romberga.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami o nieregularnych konturach znajduj─ů si─Ö z ty┼éu. Ich rozmiar mo┼╝e si─Öga─ç nawet 10 centymetrów lub wi─Öcej.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini wyst─Öpuje cz─Ö┼Ťciej u m┼éodych kobiet. Kolor plamek jest zbli┼╝ony do niebiesko-fioletowego odcienia. Ich ┼Ťrodek tonie troch─Ö i ma g┼éadk─ů powierzchni─Ö, a fioletowy kontur mo┼╝e by─ç obecny wzd┼éu┼╝ konturu zmian skórnych.

Przez d┼éugi czas po pojawieniu si─Ö plam nie ma oznak konsolidacji zmian. Czasami te zmiany skórne mog─ů by─ç pigmentowane.

W odró┼╝nieniu od typu twardziny ogniskowej, idiopatyczna atrofoderma, Pasini-Pierini, charakteryzuje si─Ö g┼éówn─ů zmian─ů skóry cia┼éa, a nie twarzy.Ponadto wysypka z atrofoderm─ů nie mo┼╝e cofa─ç si─Ö i stopniowo post─Öpowa─ç przez kilka lat.

Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga

Ten rzadki rodzaj twardziny ogniskowej objawia si─Ö atroficznym uszkodzeniem tylko po┼éowy twarzy. Takie skupienie mo┼╝e znajdowa─ç si─Ö zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne s─ů nara┼╝one na tkank─Ö skórn─ů i podskórn─ů tkank─Ö t┼éuszczow─ů, a w┼éókna mi─Ö┼Ťniowe i ko┼Ťci szkieletu twarzy s─ů zaanga┼╝owane w proces patologiczny rzadziej lub w mniejszym stopniu.

Hemiatrrofia twarzy Parry'ego-Romberga wyst─Öpuje cz─Ö┼Ťciej u kobiet, a pocz─ůtek choroby wyst─Öpuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osi─ůga swoj─ů aktywno┼Ť─ç w wieku 20 lat, a w wi─Ökszo┼Ťci przypadków trwa do 40 lat. Najpierw na twarzy pojawiaj─ů si─Ö kieszenie zmian ┼╝ó┼étawego lub niebieskawego odcienia. Stopniowo s─ů one zag─Öszczane iz up┼éywem czasu ulegaj─ů zmianom zanikowym, stanowi─ůc powa┼╝n─ů wad─Ö kosmetyczn─ů. Skóra dotkni─Ötej po┼éowy twarzy staje si─Ö pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkni─Ötej po┼éówce twarzy nie ma w┼éosów, a tkanki pod skór─ů podlegaj─ů du┼╝ym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje si─Ö asymetryczna.Ko┼Ťci szkieletu twarzy mog─ů by─ç równie┼╝ zaanga┼╝owane w proces patologiczny, je┼Ťli debiut choroby rozpocz─ů┼é si─Ö we wczesnym dzieci┼ästwie.

Dyskusje wokó┼é choroby

W┼Ťród naukowców kontynuowana jest debata na temat mo┼╝liwego zwi─ůzku sklerodermy uk┼éadowej i ograniczonej. Wed┼éug niektórych z nich, uk┼éadowe i ogniskowe formy s─ů odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uwa┼╝aj─ů, ┼╝e te dwie choroby ró┼╝ni─ů si─Ö znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dok┼éadnych potwierdze┼ä, a dane statystyczne wskazuj─ů, ┼╝e w 61% przypadków skleroderma ogniskow─ů przekszta┼éca si─Ö w systemow─ů.

Wed┼éug ró┼╝nych bada┼ä, przeniesienie twardziny ogniskowej do uk┼éadowej u┼éatwiaj─ů nast─Öpuj─ůce 4 czynniki:

  • rozwój choroby przed 20 rokiem ┼╝ycia lub po 50;
  • niejednolita lub liniowa sklerodermia;
  • zwi─Ökszone przeciwcia┼éa anty-limfocytowe i gruboziarniste kompleksy kr─ů┼╝─ůce immunologicznie;
  • nasilenie disimmunoglobulinemii i brak odporno┼Ťci komórkowej.

Diagnostyka

Rozpoznanie sklerodermy ogniskowej jest utrudnione przez podobie┼ästwo objawów pocz─ůtkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami.Dlatego diagnoza ró┼╝nicowa jest wykonywana z nast─Öpuj─ůcymi chorobami:

  • bielactwo;
  • niezró┼╝nicowana forma tr─ůdu;
  • Kouros vulva;
  • podobny do keloidu;
  • Zespó┼é Schulmana;
  • twardzina podstawnokomórkowa podobna do twardziny;
  • ┼éuszczyca.

Ponadto pacjent otrzymuje nast─Öpuj─ůce testy laboratoryjne:

  • biopsja skóry;
  • Reakcja Wassermana;
  • biochemia krwi;
  • pe┼éna liczba krwinek;
  • immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na postawienie prawid┼éowej diagnozy "twardziny ogniskowej" z gwarancj─ů 100% - ta metoda jest "z┼éotym standardem".


Leczenie

Leczenie sklerodermy ogniskowej powinno by─ç z┼éo┼╝one i d┼éugie (wielodaniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosi─ç co najmniej 6, a przerwa mi─Ödzy nimi powinna wynosi─ç 30-60 dni. Wraz ze stabilizacj─ů progresji ognisk, przerwa mi─Ödzy sesjami mo┼╝e wynosi─ç 4 miesi─ůce, a wraz z resztkowymi objawami choroby przebiegi terapii powtarzane s─ů raz w ci─ůgu 1 roku w ci─ůgu pó┼é roku lub 4 miesi─Öcy i obejmuj─ů leki poprawiaj─ůce mikrokr─ů┼╝enie skóry.

Na etapie aktywnego skleroterapii ogniska plan leczenia mo┼╝e obejmowa─ç takie leki:

  • antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
  • leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, itp .;
  • ┼Ürodki do t┼éumienia nadmiernej syntezy kolagenu: wyci─ůg z ┼éo┼╝yska, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagoni┼Ťci jonów wapnia: werapamil, fenigidin, corinfar, itp .;
  • Narkotyki naczyniowe: Kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (Nikotynian ksantynowy, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol itp.

W przypadku porostów sklero-troficznych do planu leczenia mo┼╝na w┼é─ůczy─ç kremy z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Je┼Ťli pacjent ma ograniczone ogniska sklerodermii, leczenie mo┼╝e by─ç ograniczone do podawania fonoforezy za pomoc─ů trypsyny, Ronidase, Chemotrypsin lub Lydasa i witaminy B12 (w ┼Ťwiecach).

Do miejscowego leczenia sklerodermy ogniskowej nale┼╝y stosowa─ç aplikacje ma┼Ťci i fizjoterapi─Ö. Poniewa┼╝ zazwyczaj stosuje si─Ö leki lokalne:

  • Troxevasin;
  • Ma┼Ť─ç heparynowa;
  • Ma┼Ť─ç Theonikolovaya;
  • Heparoid;
  • Ma┼Ť─ç ma┼Ťci;
  • Dimeksyd;
  • Trypsyna;
  • Lidaza;
  • Chymotrypsyna;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Lidase mo┼╝na stosowa─ç do przeprowadzenia fonoforezy lub elektroforezy.Ronidaza jest u┼╝ywany do aplikacji - jego proszek jest nak┼éadany na serwetk─Ö nas─ůczon─ů sol─ů fizjologiczn─ů.

Oprócz powy┼╝szych metod fizjoterapeutycznych zaleca si─Ö pacjentom wykonanie nast─Öpuj─ůcych sesji:

  • magnetoterapia;
  • fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
  • terapia laserowa;
  • dekompresja pró┼╝niowa.

W ko┼äcowym etapie leczenia zabiegi mo┼╝na uzupe┼éni─ç k─ůpielami wodnymi lub radonowymi oraz masa┼╝ami w obr─Öbie zmian sklerodermicznych.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie ilo┼Ťci leków. Mo┼╝na je zast─ůpi─ç produktami, które ┼é─ůcz─ů kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmuj─ů Wobenzym (tabletki i ma┼Ťci) i ogólnoustrojowe polenzymy.

Dzi─Öki nowoczesnemu podej┼Ťciu do leczenia tej choroby, plan leczenia cz─Östo obejmuje tak─ů procedur─Ö, jak HBO (hiperbaryczna natlenianie), która promuje wysycenie tkanek tlenem. Technika ta pozwala aktywowa─ç metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, ma dzia┼éanie przeciwdrobnoustrojowe, poprawia mikrokr─ů┼╝enie krwi i przyspiesza regeneracj─Ö dotkni─Ötych tkanek.Ta metoda leczenia jest u┼╝ywana przez wielu ekspertów, którzy opisuj─ů jej skuteczno┼Ť─ç.

Wielu dermatologów stosuje produkty oparte na dekstranach w leczeniu twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uwa┼╝aj─ů, ┼╝e leki te mo┼╝na stosowa─ç tylko w szybko post─Öpuj─ůcych i powszechnych formach tej choroby.

Z którym lekarzem si─Ö skontaktowa─ç

Je┼Ťli na skórze pojawi─ů si─Ö d┼éugotrwa┼ée plamki, nale┼╝y skonsultowa─ç si─Ö z dermatologiem. Terminowe rozpocz─Öcie leczenia spowolni przej┼Ťcie choroby do postaci uk┼éadowej i pozwoli utrzyma─ç dobry wygl─ůd skóry.

Pacjent jest koniecznie poinformowany przez reumatologa, aby wykluczy─ç uk┼éadowy proces w tkance ┼é─ůcznej. W leczeniu sklerodermy ogniskowej istotn─ů rol─Ö odgrywaj─ů fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeut─ů.

Specjalista z Moscow Doctor Clinic mówi o ró┼╝nych postaciach sklerodermy ogniskowych:

Obejrzyj wideo: Mia┼╝d┼╝yca - przyczyny, objawy, leczenie, profilaktyka

Zostaw Sw├│j Komentarz