Mięsień prążkowanokomórkowy płodu: przyczyny, oznaki, nowoczesne metody leczenia

Zarodkowy mięsak prążkowanokomórkowy zaczyna się rozwijać z komórek mięśni prążkowanych, które są w powijakach. Zwykle ten rak jest wykryty u dzieci w wieku poniżej 15 lat (czasami u młodych ludzi). Około 10% tych nowotworów występuje u dzieci poniżej 1 roku życia, 35% u 1-4-latków, 45% u 5-15-latków i 10% w innych grupach wiekowych. Guzy te stanowią około 60% wszystkich mięsaka prążkowanokomórkowego, a ich częstość występowania wynosi około 4 przypadków na 1 milion dzieci (tj. Około 250 nowych pacjentów rocznie).

Mięśniak prążkowanokomórkowy płodu jest niezwykle agresywnym nowotworem i wyróżnia się szybkim inwazyjnym wzrostem i przerzutami do krwi lub przepływu limfy. Częściej takie złośliwe nowotwory występują w głowie lub szyi, rzadziej w kończynach, w jamie brzusznej lub na genitaliach.

W tym artykule zapoznajemy nas z podejrzanymi przyczynami, oznakami, odmianami, metodami diagnostyki i leczenia zarodkowego mięsaka prążkowanokomórkowego. Informacje te pomogą z czasem podejrzewać początek rozwoju tego niebezpiecznego raka i rozpoczną terminową walkę z nim.

Odmiany i etapy

Mięsak prążkowanokomórkowy płodu jest dobrze zdefiniowanym węzłem o mięsistej (czasami bardziej miękkiej) teksturze, w którym występują ogniska krwotoków i martwicy tkanek. Średnica takich guzów może wynosić od 1 do 32 cm.

Eksperci identyfikują cztery typy morfologiczne takiego nowotworu złośliwego:

  1. Komórka wrzeciona. Nazwa tego typu guza wskazuje na kształt komórek atypowych. Pojawia się częściej u chłopców i jest zwykle umiejscowiony na głowie, szyi, tkankach jąder lub w innych miejscach.
  2. Botrioid. Guz jest zrazikowanym lub polipowatym węzłem z błoną śluzową, pod którym znajduje się strefa hiperkomórkowa o bardziej rzadkim układzie komórek. Zazwyczaj wykrywane w narządach moczowo-płciowych (czasami w innych miejscach). Jest to około 10% wszystkich zarodkowych mięśniaka gładkokomórkowego.
  3. Anaplastic Nowotwór składa się z dziwnych komórek (czasami w postaci gigantycznych wielojądrowych elementów). Najczęściej wykrywane w miękkich tkankach nóg, ale może być uformowane w jądrach lub w innych miejscach. Znaleziono niezwykle rzadko.
  4. Alveolar.Guz to miękki węzeł o barwie biało-żółtej o średnicy 2 do 8 cm, składający się z komórek o różnych rozmiarach (małych, dużych, gigantycznych), gromadzących się w gniazdach lub gronach i podzielonych przez warstwy włókniste. W tkankach nowotworu można wykryć martwicę. Zwykle znajduje się na szyi, głowie, tułowiu, w okolicy miednicy lub w innych miejscach. Pojawia się częściej u dzieci poniżej 10 roku życia, ale może również występować u młodych ludzi.

Przewiduje się względnie korzystny przebieg po wykryciu komórki wrzecionowatej lub botrioidowego zarodkowego typu prążkowanokomórkowego. Pozostałe wysokogatunkowe warianty często dają przerzuty do płuc, kości, mózgu, wątroby i innych narządów.

Specjaliści używają dwóch systemów do klasyfikacji zarodkowego mięsaka prążkowanokomórkowego: IRS (według grup klinicznych) i TNM (T to wielkość guza, N to uszkodzenie węzłów chłonnych, M to obecność odległych przerzutów).

System IRS ma cztery główne grupy kliniczne:

  • I - guz można całkowicie usunąć chirurgicznie;
  • II - nowotwór można usunąć chirurgicznie, ale komórki nowotworowe są wykrywane w otaczających tkankach i przyległych węzłach chłonnych (nie ma odległych przerzutów);
  • III - nie można całkowicie usunąć chirurgicznie nowotworu ze względu na jego znaczne kiełkowanie w narządach życiowych (nie ma odległych przerzutów);
  • IV - po wykryciu guza potwierdzona jest obecność odległych przerzutów.

Guzy moczowodowe

Jeśli embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy rozwija się w ściankach pęcherza moczowego, pacjent ma zanieczyszczenia krwi w moczu, zaburzenia oddawania moczu i ból w dole brzucha i podczas emisji moczu. Czasami tkanka nowotworowa i skrzepy krwi wywołują niedrożność dróg moczowych i ostre zatrzymanie moczu.

Wraz z rozwojem takiego guza na tkankach moszny, chłopiec rozwija obrzęk lub bezbolesne stwardnienie. Czasami można je pomylić z objawami przepukliny, żylaków lub wodniaka.

Jeśli embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy infekuje pochwę, wtedy dziewczęta będą miały krwawe wydzieliny. Czasami pacjenci są niepokojeni przez dyskomfort w jamie brzusznej.

Metastazy

W zarodkowych mięśniakomięsieniu prążkowanokomórkowym rozprzestrzenianie się komórek rakowych odbywa się poprzez przepływ krwi lub limfy. Przerzuty często pojawiają się w kościach lub płucach, rzadziej w mózgu i jego błonach, wątrobie, nerkach, trzustce i sercu.W przypadku przerzutów pacjent wykazuje oznaki uszkodzenia jednego lub drugiego narządu.

Diagnostyka

Zarodkowy mięsak prążkowanokomórkowy umiejscowiony w narządach laryngologicznych pomoże zdiagnozować otolaryngologa.

Aby zidentyfikować mięśniakomięsaka prążkowanego, potrzebny jest cały szereg środków diagnostycznych:

  • badania krwi (w tym markery nowotworowe) - w celu wykrycia zmian hematologicznych i obecności komórek nowotworowych;
  • badanie struktur oka - z mięsakiem prążkowanokomórkowym oczodołu;
  • rinoskopia, faryngoskopia lub otoskopia - w celu wykrycia nowotworu w narządach ENT;
  • nakłucie lędźwiowe i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego - w celu wykrycia komórek nowotworowych w tkankach ośrodkowego układu nerwowego;
  • USG - wizualizacja nowotworu, określenie jego lokalizacji, wielkości, rozprzestrzenienie się do węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych;
  • CT i MRI - w celu zidentyfikowania guza, wyjaśnienia jego wielkości, rozpowszechnienia w innych tkankach i narządach;
  • scyntygrafia - do wykrywania przerzutów do kości;
  • biopsja nowotworu z późniejszą analizą histologiczną - w celu określenia rodzaju guza.

Leczenie

W leczeniu zarodkowej mięsaka prążkowanokomórkowego zawsze sporządzany jest kompleksowy plan,obejmuje kilka metod zwalczania złośliwego nowotworu i biorąc pod uwagę wszystkie cechy procesu nowotworowego.

Leczenie chirurgiczne

Decyzję o potrzebie usunięcia embrionalnego mięsaka prążkowanokomórkowego i części tkanek wokół niego podejmuje się indywidualnie dla każdego pacjenta. Nie wszystkie guzy mogą być resekcyjne.

Jeśli zostanie podjęta decyzja o wykonaniu zabiegu chirurgicznego, to przed jego wdrożeniem przeprowadza się przebiegi radioterapii i chemioterapii mające na celu zmniejszenie wielkości guza. Metoda leczenia chirurgicznego dobierana jest w zależności od umiejscowienia zarodkowego mięsaka prążkowanokomórkowego.

Aby usunąć przerzuty u pacjentów z takimi nowotworami, można zalecić zarówno tradycyjne, jak i innowacyjne techniki:

  • CyberKnife (CyberKnife) - interwencja jest wykonywana przez specjalny system radiochirurgiczny, który umożliwia celowanie, bezkrwisty i bezbolesny wpływ na tkanki nowotworu za pomocą wiązek promieniowania (nie wpływa to na zdrowe tkanki).
  • Gamma Knife - operacja wykonywana jest za pomocą stereotaktycznego systemu radiosurgicznego,która umożliwia bezkrwiowe i równoczesne usuwanie nowotworów za pomocą promieniowania gamma pochodzącego z radioaktywnych komórek kobalt-60 i niszczących DNA.
  • Nano-nóż (NanoKnife) - operacja jest wykonywana poprzez wprowadzenie elektrod do guza (pod kontrolą ultradźwięków lub CT), tworząc zlokalizowane pola elektryczne (do kilku tysięcy woltów), które niszczą tylko tkankę nowotworową.
  • Robot roboczy da Vinci - interwencja odbywa się w systemie robotycznym, "ramiona" robota mogą przenikać małe nacięcia, a proces operacyjny jest kontrolowany i wykonywany przez chirurga kontrolującego jednostkę i obserwującego pole działania na monitorze w trybie 3D z wielokrotnym powiększeniem.

Radioterapia

Napromieniowanie zarodkowych mięsaka prążkowanokomórkowego można wykonać zdalnie lub za pomocą brachyterapii (źródło promieniowania wstrzykuje się bezpośrednio do tkanki nowotworowej). Kursy radioterapii są przepisywane przed i po operacji. Dawka promieniowania i liczba kursów ustalana jest indywidualnie dla każdego pacjenta i zależy od wieku, stadium procesu nowotworowego i rodzaju nowotworu.

Chemioterapia

Chemioterapia jest zawsze przepisywana w leczeniu mięsaka prążkowanokomórkowego płodu. Cytostatyki można podawać dożylnie lub regionalnie (tj. Do tkanek dotkniętych nowotworem). Rodzaj leków, ich dawka, droga podania i liczba kursów ustalana jest indywidualnie dla każdego dziecka i zależy od wieku pacjenta, etapu procesu onkologicznego i rodzaju nowotworu.

Immunoterapia

W celu zwalczania mięsaka prążkowanokomórkowego można zastosować innowacyjne preparaty immunologiczne w celu zwiększenia ochrony przeciwnowotworowej. Ten rodzaj terapii stosuje się w połączeniu z głównymi metodami leczenia.

Chemioterapia wysokimi dawkami w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych

Technika ta umożliwia wprowadzenie dużych dawek cytostatyków w celu zniszczenia komórek nowotworowych, a następnie przeszczepione komórki macierzyste pomagają organizmowi odzyskać komórki krwiotwórcze. Aby to zrobić, przed przeprowadzeniem chemioterapii o wysokiej dawce, pacjent jest pobierany z komórek macierzystych i zamrożony. Po zakończeniu podawania cytostatyków rozmraża się je i podaje pacjentowi w postaci wlewu. Po wejściu do ciała zostają przekształcone w odnowione krwinki.

Ukierunkowana terapia

Istotą tej innowacyjnej techniki jest zastosowanie leków immunologicznych, które są zdolne do wiązania się z określonymi receptorami komórek rakowych. Następnie powodują ich zniszczenie.

W przypadku embrionalnego mięśniaka prążkowanego mięsaka, stosuje się przeciwciała monoklonalne i inhibitory kinaz. "Atakują" tylko określone złośliwe komórki i nie wpływają systemowo na organizm. W leczeniu tego typu nowotworu, celowane leki mogą być stosowane jako dodatek do głównych typów leczenia na dowolnym etapie choroby.


Prognoza

Rokowanie dla zarodkowej mięsaka prążkowanokomórkowego zależy od wieku pacjenta, rodzaju guza i stadium procesu onkologicznego. Bardziej niekorzystny wynik jest prawdopodobnie w nowotworach głowy, szyi, kończyn, tułowia, klatki piersiowej lub jamy brzusznej i dróg moczowych. Według statystyk u dzieci w wieku powyżej 7 lat prognozy są bardziej korzystne.

Pięcioletnie przeżycie w zarodkowym mięsaku prążkowanokomórkowym z pierwszej grupy klinicznej obserwuje się u 80% pacjentów, drugie w 65%, a trzecie u 40%. Przy rozpoznawaniu guzów w czwartym etapie do 5 lat większość pacjentów nie żyje.

Z którym lekarzem się skontaktować

Choroba jest leczona przez onkologa. Jednak pierwsze objawy są najczęściej wykrywane przez pediatrę. W zależności od umiejscowienia guza, zaleca się konsultacje okulisty, specjalisty laryngologicznego, pulmonologa, gastroenterologa, neurologa lub urologa.

Mięsień prążkowanokomórkowy płodu jest jedną z najniebezpieczniejszych chorób nowotworowych i często jest wykryty na późnym etapie. W leczeniu takich guzów przeprowadza się kompleksowe leczenie, które powinno rozpocząć się tak szybko, jak to możliwe.

Obejrzyj wideo: Przyczyny i objawy łuszczycowego zapalenia stawów. Nowoczesne metody terapii.

Zostaw Swój Komentarz